ERJ：肺腹腔阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肺动脉高压(PH)是许多慢性肺部癌症的常见并发症，尤其是COPD和间质性肝病(ILD)。 在这些情况下，PH 的发展与症状的加重和丧生风险的减少有关。 在大多数慢性肝病病症之前，PH 的心脏凝聚态更为严重程度为轻度至之前度，而一些病症会发展为重度 PH，目以前界定为平均个数肺动脉压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些心脏凝聚态标准是根据专家学者共识转用的，但并非基于简单数据。

在与COPD系统性的PH病症之前，ZEDER 等人最近确实，肺血管阻力 (PVR)>5WU 是丧生率的旗鼓相当心脏凝聚态预测指标，作者建议适用该阈个数来界定这组病症的更为严重 PH。 我们想发觉这个阈个数是否也一般而言于患有与 ILD 系统性的 PH (PH-ILD) 的病症。

为了解决这个问题，我们量化了来自肺动脉高压一新开始病患的比较以基础性住址 (COMPERA) 的数据。 并不一定，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 住址，它以基础性地搜集有关接受 PH 病患的病症的基本特征、病患和结果的详细数据。 来自欧洲各国（奥地利、比利时、法国、克里特、捷克、意大利、拉脱维亚、立陶宛、荷兰、斯洛伐克、斯洛伐克和英国）的PH外围加入其之前，约80%的入组病症来自法国。

COMPERA被选为病症：

1) 2006 年 6 月末 13 日至 2021 年 1 月末 21 日期间一新检验为 PH-ILD 的成年病症；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺动脉楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时最简单的血液凝聚态；

3) 有数一次记录在案的随访。 近十年数据以之前位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）表示，分类数据以数量和比率表示。随访于 2021年4月末30日结束。

在截止日（2021 年 5 月末 1 日），COMPERA 数据库之前登记了 10651 名病症，其之前 662 名病症被不属于为 PH-ILD。 其之前，213 名病症因所列状况被排除：基线访视以前 6 个月末以上的 PH 检验（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病症的量化，PVR> 5 WU 是同样的预后截止个数，而在我们对 PVR-ILD 病症的量化之前，在 PVR 处看见了幸存和非幸存之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的量化还确实，随着 PVR> 5 WU，丧生率孝着减少。 同时，在本量化之前未发现当以前基于 mPAP 的慢性肝病更为严重 PH 界定具有预后意义。 基于这些发现，同时考虑到本次量化和之以前量化的即便如此，我们显然 PVR> 5 WU 应该常用界定慢性肝病病症是否存在更为严重 PH。

文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.